Tumor de células de la granulosa: neoplasia estromal de los cordones sexuales: revisión de la literatura, a propósito de dos casos clínicos / Granulosa cell tumor: stromal neoplasm of the sexual cords: review of the literature and clinical cases

Los tumores de las células de la granulosa, hacen referencia a un conjunto de neoplasias derivadas del tejido estromal de los cordones sexuales, secretores de estrógenos, que corresponden al 1-5% de todos los tumores malignos del ovario, aunque pueden presentar localizaciones extraováricas. Son tumores raros e infrecuentes, cuya incidencia general varía de 0,4 a 1,7 casos por cada 100.000 mujeres al año. Se clasifican en dos grupos diferenciados en función de la edad de las pacientes, su historia natural y sus características patogénicas: tumores de células de la granulosa tipo adulto (TCGA) o tipo juvenil (TCGJ). El diagnóstico de esta rara patología se basa en cuatro pilares fundamentales, por un lado, las manifestaciones clínicas y la confirmación mediante pruebas de imagen, y, por otro lado, los marcadores tumorales y el estudio inmunohistoquímico de las muestras biológicas. En el manejo terapéutico de los estadios iniciales de la enfermedad (supervivencia a los 5 años superior al 90% en los estadios I), se recomienda el tratamiento quirúrgico mediante histerectomía con anexectomía bilateral en pacientes con TCGA y deseos genésicos cumplidos, reservando la anexectomía unilateral para los casos de TCGJ o para aquellas pacientes sin descendencia (aunque con posterioridad se recomienda completar el tratamiento). La quimioterapia sistémica postoperatoria se incluye cuando existe extensión extraovárica o recurrencia de la enfermedad. La tasa de recidiva (considerado uno de los principales factores de mal pronóstico), es alta en estadios avanzados, aunque la probabilidad de desarrollar metástasis a distancia es baja.

Tumors of the granulosa cells refer to a set of neoplasms derived from the stromal tissue of the sex cords, secretory of estrogens. They correspond to 1-5% of all malignancies of the ovary, though they may have extraovarian locations. These tumors are rare and uncommon, whose general incidence may vary from 0.4 to 1.7 cases per 100,000 women per year. They are classified into two groups depending on the age of the patients, their natural history and their pathogenic characteristics: adult type tumors of the granulosa cell (AGCT) or juvenile type (JGCT). The diagnosis of this rare pathology is based on the study of clinical manifestations and confirmation through image tests, and also on tumor markers tests and the immunohistochemical study of biological samples. In the therapeutic handling of the early stages of the disease (5-year survival greater than 90% in stage I), surgical treatment via hysterectomy with bilateral adnexectomy in patients with AGCT and met genesic perspectives is recommended; for the cases of JGCT or for those patients without progeny, preserving the unilateral adnexectomy is justified (although completion of the treatment is recommended at later stages). Postoperative systemic chemotherapy is practiced when there is extraovarian extension or recurrence of the disease. The rate of relapse (considered one of the main factors of poor prognosis), is high in advanced stages, although the probability of developing distant metastasis is low.

Tumor de células granulares de la vulva: caso clínico / Granular cell tumor of the vulva: a clinical case

El tumor de células granulares es una neoplasia de la piel y los tejidos blandos muy poco frecuente, benigna y de crecimiento lento, pero con altas tasa de recurrencia. La localización más frecuente en el aparato genital es en la vulva. Se debe realizar diagnóstico diferencial con otras lesiones vulvares, debido al manejo distinto de esta tumoración. El diagnóstico generalmente es histológico, ya que clínicamente es muy difícil diferenciarlo de otras tumoraciones a nivel vulvar. El tratamiento recomendado es la exéresis quirúrgica, con márgenes de seguridad. En caso de bordes afectos, se recomienda realizar una reescisión, por la frecuencia de recurrencia local y porque ésta puede ser el primer indicador de una conducta agresiva. Presentamos un caso clínico a nivel vulvar, con el objetivo de destacar la importancia de realizar un diagnóstico correcto, para un buen manejo clínico y seguimiento. Las formas malignas suponen menos del 3% de estos tumores y son muy agresivas

The granular cell tumor is a neoplasm of the skin and soft tissue very rare, benign and slow growing, but with high recurrence rate. The most frequent location in the genital tract is in the vulva. Differential diagnosis should be made with other vulvar lesions, due to differences in the management of this tumor. The diagnosis is usually histological, since it is clinically difficult to differentiate it from other tumors at the vulvar level. The recommended treatment is surgical excision, with safety margins. In case of affected borders, it is recommended to perform a resection, due to the local recurrence and this may be the first indicator of aggressive behavior. We present a clinical case at the vulvar level, in order to emphasize the importance of making a correct diagnosis, for a good clinical management and follow-up. Malignant forms account for less than 3% of these tumors and are very aggressive.